(ACTUALIZADO) La Junta de Castilla y León ha puesto en marcha los procedimientos analíticos correspondientes al protocolo de actuación establecido ante la sospecha de un caso de la variante humana de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, que ha afectado a una paciente recientemente fallecida en el Complejo asistencial de León, según confirma la propia Junta a través de una nota oficial.

La Consejería de Sanidad, siguiendo el protocolo de notificación epidemiológica, ha puesto en conocimiento del Registro nacional de encefalopatías espongiformes de transmisión humana, localizado en el Centro Nacional de Epidemiología y dependiente del Instituto de Salud “Carlos III” esta sospecha y está ultimando las pruebas analíticas previas a la remisión, al Hospital de Alcorcón, laboratorio nacional de referencia para estos casos, de las muestras de tejido cerebral obtenidas de cara a su análisis y confirmación como posible variante humana de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob.

La confirmación de un posible caso de esta enfermedad está supeditada al estudio anatomopatológico que, por la naturaleza y las características de su técnica, precisa de unos plazos que oscilan entre mes y el mes y medio.

Este mismo protocolo determina que la confirmación definitiva del diagnóstico se producirá una vez validado y registrado dicho diagnóstico por parte EUROCJD, grupo que coordina la vigilancia de las encefalopatías espongiformes de transmisión humana en el ámbito europeo y cuya unidad de vigilancia se encuentra en Edimburgo (Escocia)

La mujer, de 61 años y residente en Lorenzana, habría fallecido en el Hospital de León la pasada semana, donde permanecía ingresada aquejada por un cuadro neurológico que hizo sospechar a los médicos de la posible enfermedad. Al parecer su hijo, de 41 años de edad, habría fallecido en febrero por esta misma causa. El jefe de la Unidad de Neuropatología de la Fundación Hospital de Alcorcón (Madrid), centro de referencia nacional, Alberto Rábano, ha precisado este miércoles que si se confirma este supuesto sería "el primer caso del mundo" en el que dos miembros de la misma familia han perdido la vida por la enfermedad de Creutzfeld-Jakob.

Un año “clave”

Tras las últimas confirmaciones que se dieron de casos en el país, el director del Centro Nacional de Referencias de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles, Juan José Badiola, advirtió que 2008 va a ser un año “clave” en la aparición de casos de muertes por la enfermedad de las vacas locas, al haber finalizado el periodo de incubación de la enfermedad, que se prolonga entre ocho y nueve años.

Badiola explicó entonces que la aparición de dos casos en Castilla y León era “previsible” y lanzó un mensaje de tranquilidad a los consumidores, a quienes aseguró que la ingesta de carne de vaca es ahora “absolutamente segura”, entre otros motivos, porque actualmente se retiran de los animales para el consumo todos los que son considerados como materiales de “riesgo”, el tejido nervioso y la médula espinal.

Los controles intensivos de los animales enfermos se instauraron en 2000, y el periodo que tarda la enfermedad en manifestarse puede llegar a los 10 años, por lo que los expertos recuerdan que es posible la aparición de nuevos enfermos hasta 2010, fecha en la que sitúan el límite de seguridad.

“La aparición de casos esporádicos de la enfermedad entraba dentro de las previsiones que se hicieron a nivel de toda Europa hace ya más de ocho años”, apuntaron desde el Ministerio de Sanidad con las últimas confirmaciones hasta el momento, cuando también advirtieron de que podrán registrarse más casos de enfermedad en la Unión Europa, “pero siempre a consecuencia de lo sucedido hace más de una década”.

El Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas del Instituto Carlos III especifica que, en las tres muertes constatadas hasta el momento de forma oficial, “las encuestas epidemiológicas no revelaron antecedentes de estancia en el Reino Unido, recepción de sangre o derivados sanguíneos, ni otros factores de riesgo asociados a la ECJ”.

Síntomas y variantes

El director general de Salud Pública de la Junta de Castilla y León, José Javier Castrodeza, ha explicado que los síntomas de la variante humana de las ‘vacas locas’ constituyen un conjunto de alteraciones neuronales en el inicio, que deben abordarse desde la psiquiatría, ya que inicialmente se pueden sufrir pérdidas de orientación y otros síntomas mentales. En la segunda fase de esta enfermedad degenerativa, el paciente empieza a experimentar síntomas físicos, como la incapacidad para el movimiento y para el habla.

Existen cuatro tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, familiar, iatrogénica y variante. El cuarto tipo fue definido en 1996 a raíz de la situación producida en el Reino Unido y a éste se atribuye al contagio a través del consumo de productos de animales ricos en tejido nervioso que, a su vez, han consumido pienso de origen animal contagiado con priones.

Desde el año 2000, fecha en que se conocieron los primeros casos de ‘vacas locas’ en España, Castilla y León ha registrado un total de 184 casos repartidos en las nueve provincias, si bien casi la mitad de los mismos (46,5 por ciento) se localizaron en Zamora y León. El número de vacas con esta enfermedad en la Comunidad supone la cuarta parte del total nacional, donde asciende a 721, según la Administración General del Estado.

Once países de todo el mundo han registrado casos de la variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) hasta el pasado mes de abril. En total, 204 personas. El país más afectado es Reino Unido, con 163 casos, el 80% de la cifra total. Le siguen Francia, con 23; Irlanda (4), Estados Unidos (3), Holanda (2), Portugal (2), España (3) Italia (1), Canadá (1), Arabia Saudí (1) y Japón (1).

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¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE LAS VADAS LOCAS?

LA ENFERMEDAD, EN LOS HUMANOS

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DIEZ PREGUNTAS CLAVE

1. ¿Qué es es la enfermedad de las vacas locas?

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o mal de las vacas locas, es una afección degenerativa e incurable del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos, que progresivamente concluye con la muerte del animal. Está causada por una proteína infecciosa transmisible denominada prion. Se caracteriza por tener un periodo de incubación prolongado desde los 4 o 5 años hasta 10. Los primeros casos en humanos se diagnosticaron en Inglaterra en 1985.

2. ¿Qué es y cómo actúa el prión?

Es una proteína normal del cerebro muy parecida en vacas, humanos y otros animales. En ciertas condiciones cambia y se convierte en infecciosa. No tiene genes y, por tanto, no puede replicarse como una bacteria o un virus. La acumulación del prión en las células neuronales del cerebro origina la muerte celular y produce los síntomas. El análisis microscópico revela lesiones que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.

3. ¿Cómo enferman los animales?

Los animales se infectan por la ingestión de alimentos contaminados con el prión, por ejemplo, a través de piensos producidos con harinas de origen animal. Una de las hipótesis sobre el origen de la enfermedad apunta a que el cambio de forma de elaboración de estos piensos, hechos con residuos de ovejas afectadas de scrapie, impidió la eliminación del prión, lo que contaminó masivamente el ganado bovino en Inglaterra. La producción de estos piensos está prohibida en la UE desde 1994. Además, existe un riesgo de transmisión de la vaca afectada a los terneros.

4. ¿Cómo se transmite al ser humano?

La EEB se transmite al hombre por el consumo de animales enfermos. El cráneo, los ojos, las amígdalas y el intestino del animal son los tejidos de mayor riesgo, denominados materiales específicos de riesgo. no se conocen con certeza otros mecanismos de contagio. Se cree que el perfil genético es determinante para contraer o no la enfermedad. En principio, sólo un 25% de la población europea está expuesta a sufrir la enfermedad, porque todos los casos humanos detectados hasta el momento corresponden al mismo perfil genético. Se investiga también si puede contagiarse por vía tópica (a través de cremas elaboradas con productos animales), por transfusiones de sangre y por contacto directo con las vísceras de reses enfermas.

5. ¿Se contagia de persona a persona?

Dado que la enfermedad tarda años en manifestarse, personas "aparentemente sanas y no identificables como de portadores", son sometidas a las mismas intervenciones médicas y quirúrgicas que la población general, incluyendo endoscopias, cateterismos, operaciones quirúrgicas y donación de sangre y tejidos. Estas intervenciones y procesos médicos podrían entrañar un riesgo muy superior al ''casi insignificante'' que clásicamente se ha considerado" para la variedad normal de la enfermedad de Creutfeld-Jacob, aseguran en el Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas, del Instituto Carlos III.

6. ¿Cuáles son los síntomas en humanos?

Los primeros síntomas son psiquiátricos: comienza con depresión y alucinaciones y después llegan los neurológicos: ataxias (descoordinación de los movimientos) y mioclonías (contracciones bruscas en la musculatura). La mayoría de los casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob no tienen nada que ver con la enfermedad de las vacas locas y es sólo una variante de esta enfermedad la que se origina por el consumo de carne contaminada.

7. ¿Cómo se puede detectar?

Sólo es posible realizar el diagnóstico en animales muertos, no existe por el momento ningún método homologado aplicable al animal vivo, ya que únicamente se utiliza tejido nervioso procedente del encéfalo de los animales. En los sereshumanos tampoco puede confirmarse hasta después del fallecimiento del paciente.

8.¿Cuántos casos se han registrado en el mundo?

Con estos dos nuevos casos son ya 204 las muertes atribuídas a la variante humana del mal de las vacas locas en todo el mundo. El mayor número de víctimas corresponde a Reino Unido, con 163 casos primarios y 3 por transfusión, seguido de Francia, con 23; Irlanda (4), Estados Unidos (3), Holanda (2), Portugal (2), España (3), Italia (1), Canadá (1), Arabia Saudí (1) y Japón (1), según los datos del Instituto Carlos III.

9. La primera víctima española

La primera persona reconocida oficialmente en España como víctima de la variante humana del mal de las vacas locas fue una chica de 26 años que murió en 2005. La mujer no había vivido durante un tiempo significativo fuera de España ni recibió transfusiones sanguíneas aunque unos años antes de su muerte estuvo trabajando en un laboratorio de sanidad animal.

10. ¿Existe algún tratamiento ?

No. La enfermedad es incurable y mortal, aunque sus síntomas pueden tardar más de una década en manifestarse, desde que aparecen hasta que la persona fallece suele transcurrir alrededor de un año.